患者及家屬向江門市五邑中醫(yī)院血液病科贈送錦旗。

????近日，53歲的陳先生發(fā)現(xiàn)自己出現(xiàn)不明原因的皮下瘀斑，沒想到在短短數(shù)日內(nèi)迅速發(fā)展為右前臂巨大血腫，手臂腫脹如柱，皮膚青紫，手指無法屈伸，劇痛難忍。

????此前，陳先生在外院接受過輸注血漿、凝血因子等西醫(yī)治療，輸血時出現(xiàn)嚴(yán)重過敏反應(yīng)，治療陷入困境。出現(xiàn)癥狀后，他到江門市五邑中醫(yī)院就診，該院血液病科中醫(yī)師周麗婷查看檢查報告，發(fā)現(xiàn)陳先生病情刻不容緩，其凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）低至3.2%，而體內(nèi)攻擊自身凝血因子的“破壞分子”——因子Ⅷ抑制物高達(dá)12.8BU。

????“這意味著陳先生患上了獲得性血友病A型，身體的止血系統(tǒng)幾乎陷入癱瘓，巨大的右上肢血腫壓迫著神經(jīng)血管，疼痛與功能障礙嚴(yán)重影響生活質(zhì)量?！敝茺愭帽硎荆@得性血友病是一種自身免疫系統(tǒng)攻擊凝血因子Ⅷ導(dǎo)致的出血性疾病，患者會突然出現(xiàn)嚴(yán)重的凝血功能障礙，輕微的磕碰都會導(dǎo)致出血不止——就像“玻璃人”，生命健康受到極大威脅。

????江門市五邑中醫(yī)院血液病科主任、主任中醫(yī)師吳建偉帶領(lǐng)科室團(tuán)隊，迅速為患者制定“中醫(yī)輔助+西醫(yī)主導(dǎo)”的個體化治療方案。吳建偉表示，通過中醫(yī)辨證論治，診斷患者為氣虛體質(zhì)，目前因血熱迫血妄行致血逸脈外，予以全治療期“固本培元”。內(nèi)服湯藥，以“清熱涼血、益氣活血、化瘀止血”為治則的中藥方劑。選用水牛角、地黃、牡丹皮清熱涼血；三七、藕節(jié)止血散瘀；黃芪、當(dāng)歸益氣養(yǎng)血，增強(qiáng)統(tǒng)攝血液能力，改善“易出血”體質(zhì)。外治相輔，配合中藥熱奄包、貼敷等特色療法，藥力直達(dá)右臂腫脹部位，促進(jìn)血腫吸收，緩解疼痛。西醫(yī)治療急性止血，使用重組人FVIIa、凝血酶原復(fù)合物，繞開被抑制的凝血通路，快速建立新止血機(jī)制，控制活動性出血。使用激素、免疫調(diào)節(jié)劑、靶向藥，強(qiáng)力抑制異常免疫，從源頭降低抑制物濃度。同時，輔以降壓、護(hù)胃、補(bǔ)鈣等支持治療，為核心治療保駕護(hù)航。

????經(jīng)過兩周的中西醫(yī)結(jié)合系統(tǒng)性治療，陳先生的癥狀得到緩解，右前臂的腫脹和青紫瘀斑明顯消退，手臂疼痛基本消失，手指屈伸活動度大幅改善，生活質(zhì)量提升。通過中醫(yī)藥的整體調(diào)理，陳先生的精神、氣色、食欲和睡眠均得到改善，為后續(xù)的康復(fù)治療打下了堅實的基礎(chǔ)。出院前，其活化部分凝血活酶時間（APTT）從62.35秒降至41.65秒；致病元兇因子Ⅷ抑制物從12.8BU降至5.5BU，凝血功能得到改善。在后續(xù)隨訪中，患者的凝血功能已經(jīng)完全正常，因子Ⅷ抑制物已降至0BU，因子Ⅷ活性已升至204.2，疾病得到控制。

????（文/圖 何雯意 劉森）